L’aprassia è una condizione in cui, in assenza di disordini neurologici elementari motori o sensitivi, si manifestano difficoltà o incapacità nell’eseguire in maniera corretta movimenti volontari aventi significato (gesti), o privi di specifico significato; è un disordine di pianificazione (strategia del movimento) e programmazione (organizzazione degli stadi successivi che devono essere svolti per compiere un movimento)dell’attività motoria complessa, non dovuta a: paresi, atassia (movimenti incoordinati), distonia (disturbo del tono muscolare), discinesia (movimenti patologici), perseverazione.
Eziologia.
La causa più comune alla base dei disturbi del controllo cognitivo del movimento è la malattia cerebrovascolare. Le aprassie sono spesso la conseguenza di un infarto embolico o trombotico nel territorio dell’arteria cerebrale media.
Una lesione cerebrale traumatica, che implica in particolare un danno diretto o controlaterale delle porzioni anteriori del cervello, può causare incostanza motoria, adiadococinesia, perseverazione motoria o ecoprassia.
Un altro fattore eziologico è la comparsa di una neoplasia nelle aree associate con i vari disturbi del movimento.
Le malattie degenerative (es. morbo di Alzheimer), sono strettamente associate all’aprassia ideativa o ideomotoria.
Vi può essere anche una eziologia psicologica o motivazionale, come nel caso della disfunzione motoria psicogena, spesso accompagnata da malattie organiche.
L’ aprassia, nella maggior patre dei casi, si evidenzia solo nelle condizioni d’esame testologico, raramente appare nelle attività di tutti i giorni benchè la sua incidenza sia considerevole (dell’ordine del 30% nei cerebrolesi sinistri); i pazienti stessi non sono consapevoli del loro deficit prassico e non lamentano alcuna disabilità, oppure questa coesiste con deficit di altra natura quali un’emiparesi o un’afasia, che hanno una maggiore rilevanza. Sin da quando Steinthal (1871) parlò per primo di aprassia, questo termine è stato applicato ad un’ampia varietà di quadri clinici, estremamente eterogenei sia per sistema effettore coinvolto che per caratteristiche semeiologiche e patogenetiche: l’aprassia degli arti, dell’abbigliamento, dello sguardo, del distretto bucco-facciale, del linguaggio, del cammino, delle abilità costruttive ecc. Tuttavia, non mancano argomenti per una concezione unitaria: si tratta in generale di anomalie motorie riguardanti non tanto i meccanismi elementari del movimento, quanto la programmazione, l’organizzazione, la sequenzialità e l’armonia del movimento stesso. L’aprassia è contraddistinta da una dissociazione automatico-volontaria: lo stesso gesto che é eseguito correttamente in risposta a sollecitazioni contestuali, o a esigenze interiori, fallisce quando viene richiesto dall’esaminatore, fuori da ogni motivazione interna o esterna. Solo in casi estremi e forse solo in caso di lesioni bilaterali, si ha una interferenza con l’attività quotidiana. Vi è dunque un sostanziale accordo tra i vari autori nell’includere nella definizione di aprassia solo i disturbi a carico dei movimenti volontari ed appresi (Rothi e Heilman, 1997). Verrebbero quindi esclusi i disturbi della motilità automatica, in particolare a carico della deglutizione e dei movimenti oculari, e tutti i disturbi in cui il comportamento anomalo del paziente non può essere giustificato solo sulla base di un’alterazione motoria, quali la cosiddetta aprassia dell’abbigliamento e l’aprassia costruttiva; ques’ultime vengono attualmente interpretate come la risultante di anomalie delle capacità visuo-percettive e spaziali. Al termine “aprassia costruttiva” si preferisce pertanto quello di “disabilità visuo-costruttiva” (Benton e Tranel, 1993) o “incapacità costruttiva”. Un aspetto fondamentale dell’aprassia è che essa non è in relazione con le caratteristiche metriche e cinematiche che qualificano il movimento in quanto tale: l’ampiezza, la direzione, la prontezza e la velocità, la forza, il ritmo, la scioltezza, etc., le cui alterazioni si traducono in dismetria, atassia ottica, bradicinesia, ipostenia, adiadococinesia, asinergia etc. L’essenza dell’aprassia risiede invece ad un livello più elevato dell’organizzazione motoria, quello in cui i movimenti vengono “ideati” o “evocati” e “scelti”. La frattura nell’organizzazione gestuale può avvenire per due ragioni:
- il paziente non sa cosa deve fare, non riesce cioè a rappresentarsi mentalmente il gesto da compiere. A questo tipo di disturbo corrisponde l’aprassia ideativa (AI);
- il paziente non sa come fare, non è in grado di tradurre la sequenza motoria che ha in mente in un corretto programma innervatorio.A questo tipo di disturbo corrisponde l’aprassia ideomotoria (AIM).
Un’altra distinzione si riferisce al settore corporeo impegnato nel movimento (sistemi effettori colpiti): aprassia degli arti, della muscolatura orale, della muscolatura assiale o del tronco.
Si ritiene che nella programmazione di attività gestuali complesse vi sia una prevalente partecipazione dell’emisfero sinistro.
MODELLO INTERPRETATIVO DELL’APRASSIA.
Liepmann (1905b) propone che l’organizzazione gestuale di ambedue gli arti, così come della muscolatura bucco-facciale, sia sotto il controllo dell’emisfero sinistro. Le informazioni sensoriali (visive, uditivo-verbali, tattili), elaborate dall’intero manto corticale, convergono e raggiungono nell’emisfero di sinistra il senso-motorio (area sensitiva e motoria primarie). Geschwind (1965) sostituì nello schema di Liepmann il concetto di sensomotorio con quello di corteccia premotoria. La corteccia premotoria (PM) di sinistra manda delle afferenze sia alla corteccia motoria di sinistra, responsabile dei movimenti eseguiti dagli arti di destra, sia, attraverso il corpo calloso, alla corteccia premotoria di destra, che, a sua volta, invia fibre alla corteccia motoria destra, che controlla gli arti di sinistra.
Lesioni al modello:
- con lesione dell’area temporo-parieto-occipitale sinistra (TPO), il paziente non è in grado di pianificare nessun movimento e procede per tentativi ed errori. Il paziente non ha nessuna idea di come deve essere svolta l’attività richiestagli (aprassia ideativa);<(li>
- con lesione al fascicolo arcuato (connessione tra TPO e PM), l’informazione è elaborata ma non può essere mandata all’area PM. Il paziente ha dunque in mente un piano e se ne rende conto, riesce a riconoscere un movimento corretto da uno errato, per compiere una determinata attività, ma non riesce a compierla;
- con lesione dell’area PM sinistra il paziente dimostra di sapere cosa deve fare, ma non sa come farlo, non riesce a programmarlo (aprassia ideomotoria);
- con lesione dell’area motoria (M) sinistra, si ha un normale funzionamento della mano sinistra, ma non della mano destra;
- con lesione del corpo calloso (CC) l’informazione non passa a destra; si ha aprassia sinistra o aprassia diagonistica;
- con la disconnessione tra PM e M sinistre, il paziente è plegico a destra e aprassico a sinistra (aprassia simpatica).
TPO sx------- PMsx -------- Msx ed Mdx (tramite il CC)------- PMdx ------- Mdx
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